Hoofd-
Vitaminen

Erythremia - wat is het? Stadia van Erythremia

Erythremia is een pathologie van het bloedsysteem uit de groep van chronische leukemie. Deze ziekte wordt gekenmerkt door een hoge kwantitatieve indicator van rode bloedcellen in het bloed. Erythremia wordt ook de ziekte van Wakez-Osler genoemd, evenals echte polycythemie. Pathologie ontwikkelt zich en vordert langzaam, verloopt goedaardig.

Wat gebeurt er in het lichaam met erythremia?

Menselijk beenmerg

Beenmergstamcellen zijn de voorouders van de ontwikkeling van alle cellen van de lymfatische en bloedsomloop. Stamcellen kunnen zich delen tot de cellen van myelopoëse-voorlopers, waaruit op hun beurt rode bloedcellen, bloedplaatjes en witte bloedcellen worden gevormd. De proliferatiesnelheid van deze voorlopercellen wordt meestal gecontroleerd op genetisch niveau..

Wanneer een genetische 'storing' optreedt, worden klonen van abnormale cellen van de bloedspruit gevormd die niet onder invloed staan ​​van de regulerende systemen van het lichaam die verantwoordelijk zijn voor de cellulaire samenstelling van het bloed. Als gevolg hiervan worden in het beenmergweefsel twee soorten cellen gevormd, waaruit rode bloedcellen zullen ontstaan ​​- abnormale en normale cellen. Door de ongecontroleerde verdeling van abnormale klonen neemt het aantal rode bloedcellen in het bloed toe en ontwikkelt zich erythremie (de viscositeit van het bloed neemt toe, de concentratie hemoglobine neemt toe).

Prevalentie van ziekten

Polycythemia kan "familie" van aard zijn

Erythremia (in de meeste gevallen) treft de bevolking in de leeftijdscategorie van 60 tot 70 jaar, en episodes van de ontwikkeling van de ziekte bij een jongere en kindertijd komen minder vaak voor. Mannen hebben iets meer kans op deze pathologie dan het vrouwelijk geslacht. Er is het concept van "familiepolycythemie", volgens statistieken van een wetenschappelijk onderzoek in de Verenigde Staten is de incidentie van erfelijke erythremie 0,38 tot 100 gevallen.

Erythremia-classificatie

De aanwezigheid van blastcellen is een teken van polycythemie

Erythremia wordt als volgt geclassificeerd op basis van de waarde van laboratoriumparameters en de redenen voor hun wijzigingen:

  • waar (wanneer het aantal rode bloedcellen aanzienlijk toeneemt);
  • valse polycythemie (het aantal rode bloedcellen verandert niet, maar het volume van plasmavloeistof neemt af, wat kan worden waargenomen bij vochtverlies door het lichaam, bloedverlies).

Echte polycythemie is primair en secundair. De primaire vorm van de ziekte wordt veroorzaakt door veranderingen in het genoom en de secundaire ontwikkelt zich meestal tegen de achtergrond van ernstige ziekten met een chronisch beloop (pathologie van het longsysteem, urinewegen, neoplasmata).

Het klinische beeld van erythremie kan er op verschillende manieren uitzien, dus de pathologie wordt gedifferentieerd in acute erythroleukemie en een chronische vorm van erythremia.

Stadia van Erythremia

De vorming van bloedstolsels in de 2e fase is gevaarlijk voor de gezondheid van de patiënt

De volgende stadia van erythremie worden onderscheiden:

  1. Aanvankelijk (duurt tot 5-10 jaar), wordt een licht verhoogde concentratie van hemoglobine en rode bloedcellen in het bloed opgemerkt (van 5 tot 7 * 10 12 per liter bloed).
  2. Het stadium is erythremisch, het wordt gekenmerkt door een kwantitatieve groei van rode bloedcellen in de bloedbaan (per liter meer dan 8 * 10 12 rode bloedcellen), die worden gevormd uit abnormale voorlopercellen.

In dit stadium groeit het aantal niet alleen rode bloedcellen, maar ook bloedplaatjes, witte bloedcellen. De viscositeit van het bloed neemt toe, er ontstaan ​​trombotische overlays op de wanden van de bloedvaten, wat onveilig is voor de patiënt. Als gevolg van de versnelling van het gebruik van gevormde elementen door de milt in het bloed, neemt het aantal celvernietigingsproducten toe. De tweede ontwikkelingsfase is voorwaardelijk ingedeeld in twee perioden:

  • de periode van totale hyperplasie van alle spruiten in het beenmerg, megakaryocytose zonder veranderingen in de milt;
  • metaplastische veranderingen in miltweefsel en initiële vezelveranderingen in het beenmerg.
  • Anemisch stadium, wanneer, als gevolg van intensief werk, het beenmerg wordt vervangen door bindweefsel (fibrose treedt op), neemt het aantal gevormde elementen in het bloed af. In sommige gevallen worden brandpunten van hematopoëse compenserend gevormd buiten het beenmergweefsel (dit komt door de migratie van abnormale beenmergcellen en hun intensieve continue deling).
  • Oorzaken

    Mutaties in het menselijk genoom kunnen erytheem veroorzaken

    Ten slotte zijn de oorzaken van de ontwikkeling van hemoblastosen, waaronder erythremie, niet vastgesteld. Er zijn echter een aantal hypothesen:

    • mutatietheorie, die erin bestaat dat veranderingen in het menselijk genoom de transformatie van beenmergweefsel in het lichaam veroorzaken;
    • virale theorie: er zijn 15 soorten virussen die pathologische proliferatie kunnen veroorzaken wanneer lymfeklieren en beenmerg de cellen binnenkomen.

    Factoren die predisponeren voor de ontwikkeling van erythremia:

    • contact met röntgenbronnen, ioniserende stralen;
    • contact met verven en vernissen;
    • stressvolle situaties;
    • verzwakte immuniteit en virale infecties.

    Risicogroepen

    Personen met een onstabiel genetisch apparaat lopen risico.

    De meest voorkomende erythremie komt voor bij mensen met aangeboren genetische afwijkingen, dergelijke patiënten lopen het risico pathologie te ontwikkelen. Misschien de ontwikkeling van erythremie bij dergelijke patiënten als gevolg van de instabiliteit van het genetische apparaat, dat gevoeliger is voor de effecten van nadelige factoren.

    Het risico op het ontwikkelen van echte polycythemie is hoog bij de volgende pathologieën:

    • Marfan-syndroom (gemanifesteerd door een schending van de ontwikkeling van bindweefsel in het lichaam);
    • Klinefelter-syndroom (gemanifesteerd door mentale retardatie en onevenredige lichaamsbouw);
    • Bloom-syndroom, dat wordt gekenmerkt door een korte gestalte en verhoogde pigmentatie van de huid;
    • Downsyndroom (vertraging in de ontwikkeling van fysiek en mentaal).

    Symptomen van de ziekte

    Hoofdpijn als een niet-specifiek teken van erythremia

    De beginfase van de ontwikkeling van de ziekte manifesteert zich mogelijk niet klinisch. In de meeste gevallen vertonen patiënten achteraf de eerste tekenen. Dergelijke tekenen kunnen zijn: blozen van de huid en zichtbare slijmvliezen, pijn in vingers en tenen. Een verandering in huidskleur wordt geassocieerd met een groot aantal rode bloedcellen in het bloed en pijn in de ledematen wordt geassocieerd met hypoxische verschijnselen veroorzaakt door een hoge viscositeit in het bloed. Het hoofd kan pijn doen als gevolg van veranderingen in de microcirculatie van de hersenen (in kleine bloedvaten).

    Onder de symptomen van een erythremische fase zijn de volgende te onderscheiden:

    • hyperemie en ernstige jeuk (meer uitgesproken dan in de beginfase) van de huid;
    • necrotische veranderingen in de huid van de vingers van de ledematen;
    • gewrichtspijn;
    • een toename van de omvang van de parenchymale organen die betrokken zijn bij hematopoëse;
    • het optreden van trombose in de vaten van inwendige organen, beroertes, hartaanvallen;
    • de ontwikkeling van erosie en ulceratieve defecten in het maagdarmslijmvlies;
    • cardiomyopathie (verwijd);
    • verhoging van de bloeddruk;
    • brandende periodieke pijn in de toppen van de vingers, oorlellen, neuspunt, die worden gestopt door acetylsalicylzuur (erytromelalgie);
    • frequente bloeding;
    • progressie van urinezuur diathese.

    Hoge bloeddruk begint de patiënt te storen in de anemische fase

    De volgende klinische manifestaties zijn kenmerkend voor het anemische stadium van de ontwikkeling van erytheem:

    • hoge bloeddruk (veroorzaakt door verminderde bloedcirculatie in de nieren en hoge weerstand van de wand van perifere vaten);
    • jeuk op de huid wordt intenser bij contact met water;
    • microcirculatiestoornissen in de inwendige organen vorderen (aanvallen van erytromelalgie komen vaker voor, en bloedstollingsstoornissen kunnen zich manifesteren als trombose van kleine vasculaire takken, evenals intravasculaire gedissemineerde coagulatie);
    • bloedarmoede ontwikkelt (bleekheid van de huid, duizeligheid, tachycardie);
    • frequente, zware bloeding (toename van het aantal "defecte" bloedplaatjes die hun functie niet vervullen).

    Diagnostiek

    Laboratoriumstudies als stadium bij de diagnose van erythremia

    Diagnose van erythremie wordt vaak al gedaan door hematologische artsen. Om een ​​diagnose te suggereren, is het noodzakelijk om een ​​algemene klinische bloedtest, een bloedtest voor biochemie, een onderzoek naar de totale ijzerbindende capaciteit van bloedserum uit te voeren en ook het niveau van erytropoëtine te bepalen. Als aanvullende onderzoeksmethode worden echografie van inwendige organen en dopplerografie gebruikt..

    Laboratoriumcriteria voor de diagnose van erythremia:

    • erythrocytose (7 * 10 12 per liter of meer);
    • trombocytose;
    • leukocytose;
    • vermindering van ESR;
    • verhoogde hematocriet;
    • toename van levertesten;
    • afname van bloedijzer.

    Om de diagnose te verduidelijken, wordt een analyse van het beenmergpunctaat (myelogrammen) uitgevoerd.

    Erythremia-behandeling

    Laboratoriumstudies als stadium bij de diagnose van erythremia

    Bij de behandeling van erythremie is het belangrijk hemoglobine te verlagen tot een niveau van 140 g / liter en de hematocriet terug te brengen tot 47%.

    De principes voor de behandeling van erythremia:

    1. Niet-medicamenteuze behandelingsmethoden: aderlaten (draagt ​​bij tot een tijdelijke afname van de viscositeit van het bloed, wat gepaard gaat met een sneller herstel van het plasmavolume dan de cellulaire samenstelling na bloedverlies), erytrocytoferese (selectieve verwijdering van rode bloedcellen uit het bloed).
    2. De benoeming van indirecte anticoagulantia (heparine) en plaatjesaggregatieremmers (acetylsalicylzuur of klokkenspel) om de reologische eigenschappen van bloed te verbeteren.
    3. Gebruik cytostatica (myelosan en andere) die celproliferatie remmen.
    4. Voorschrift van ijzerpreparaten in geval van tekort.
    5. Gebruik van antigout-medicatie indien aangegeven.

    Voorspelling en mogelijke complicaties

    Een gevaarlijke complicatie van erythremie is trombose

    • trombose van bloedvaten (perifere, kransslagaders, hersenvaten);
    • de ontwikkeling van frequente zware bloedingen;
    • hyperurikemie-syndroom (ICD, jicht);
    • acute myeloïde leukemie.

    Tijdig gestarte en correct geselecteerde erythremietherapie kan iemands leven met tientallen jaren verlengen. Zonder de noodzakelijke therapie is het zeer waarschijnlijk dat de ziekte in een kwaadaardige vorm verandert en tot de dood leidt.

    Erythremia: symptomen, behandeling, stadia en tests

    Erythremia is een type ziekte, waardoor rode bloedcellen en andere bloedcellen sterk toenemen en hemoglobine stijgt. Meestal is het goedaardige leukemie, een chronische vorm. In geïsoleerde gevallen is een kwaadaardig beloop van de ziekte mogelijk.

    Echte polycythemie - meestal worden volwassenen ziek. Patiënten zijn ouder dan 50 jaar, geslacht is niet belangrijk, mannen worden iets vaker ziek dan vrouwen. Bij kinderen worden pathologieën minder vaak gedetecteerd, ze lijden de ziekte erger. Bij volwassenen verloopt de ziekte aanvankelijk zonder zichtbare symptomen en kan op genniveau worden overgedragen. In de internationale classificatie heeft erythremia een code volgens ICD-10 C94.0.

    Provocateurs

    De oorzaken van het ontstaan ​​en de progressie van erythremie worden voortdurend bestudeerd. De meest overtuigende oorzaak is viraal genetisch. Volgens wetenschappelijke gegevens bevindt het virus zich in het lichaam, zijn de lymfeklieren en het botweefsel beschadigd - het tumorproces begint. Als gevolg hiervan beginnen cellen zich geleidelijk te delen..

    Het proces kan worden gekenmerkt door een mutatie - de erytrocytencel verdeelt zich actief en transformeert in een witte bloedcel of vaker in bloedplaatjes, er is een uitputting met bloed.

    Pathogenese is gebaseerd op het verschijnen van een ongecontroleerde hoeveelheid rode bloedcellen - mutanten. Geleidelijk vervangen deze cellen gezonde cellen. Hematopoëtische cellen vermenigvuldigen zich. Foci van myeloïde hematopoëse worden gevormd in de inwendige organen. In de centrale bloedbaan nemen viscositeit en coagulabiliteit toe. Op basis van pathogenese worden 2 graden erythremie onderscheiden - primair en secundair.

    In tegenstelling tot erythrocytose: erythremia wordt niet veroorzaakt door functionele irritatie van erytropoëse of hemoconcentratie. Erytrocyten worden absoluut en relatief bestudeerd. De tweede erytrocytose wordt begrepen als een afname van het plasma als gevolg van: uitdroging van het lichaam, emotionele schokken, misbruik van slechte gewoonten. Absoluut kenmerkt een toename van het totale volume van rode lichamen gevormd door erytropoëse (inclusief erythremie).

    Mogelijke provocateurs van erythremia:

    • Ernstige genetische mutaties;
    • Straling
    • Verfgifstoffen;
    • Luchtwegaandoening;
    • Hartziekte.

    Giftige stoffen van sporenelementen die het lichaam binnendringen en DNA-celmutatie veroorzaken. Hun effect op de vorming van erythremia is herhaaldelijk bewezen door studies. Het is bewezen dat mensen met de ziekte van Wakez in nauw contact zijn geweest met dergelijke stoffen. Deze omvatten: antibacteriële geneesmiddelen, benzeen, cytostatica.

    Het risico op het ontwikkelen van de ziekte neemt soms toe bij een combinatie van cytostatica met chemotherapie.

    Symptomatologie

    Symptomen van de ziekte manifesteren zich door twee soorten syndroom.

    • Vaak bezorgd over een scherpe pijn in het hoofd;
    • Terugkerende duizeligheid;
    • Gezichtsvermogen valt;
    • Hartproblemen beginnen;
    • Door interactie met water verschijnt jeuk op de huid;
    • Zwelling van de vingers, de aanwezigheid van scherpe pijn en zelfs tintelingen aan de vingertoppen, een gevoelloosheid en kilheid van de ledematen.

    Plethorisch syndroom wordt gekenmerkt door roodheid in het gezicht. Dit is een van de belangrijkste punten die aandacht vereisen..

    • Er is een storing;
    • Meer zweten;
    • Mogelijke temperatuurstijging;
    • Pijn in het lichaam;
    • Pijn tekenen aan de linkerkant.

    Stadia

    In het begin is de ziekte gemakkelijk te verwarren met andere aandoeningen, de overtreding heeft geen sterk effect. Naarmate ze zich ontwikkelen, verschijnen er pathologische tekenen. Alleen de diagnostische methode voor het bepalen van de aard van de symptomen maakt het mogelijk om in een vroeg stadium de juiste diagnose te stellen..

    De moderne geneeskunde onderscheidt 3 stadia van de ziekte:

    Eerste

    In het eerste stadium gaat de ziekte rustig voorbij, zonder zichtbare pathologieën en symptomen. De belangrijkste indicator is een matige toename van rode bloedcellen en hemoglobine. Aan veranderingen wordt echter niet veel aandacht besteed.

    De fase loopt van maanden tot een aantal jaren. Symptomen zijn mogelijk: verhoogde vermoeidheid, slecht slapen, tinnitus, zwakke hersenactiviteit, zwelling van de ledematen.

    Erythremic

    De duur van de etappe wordt berekend in jaren. Pathologie vereist regelmatige procedures voor het vernieuwen van de bloedstroom. Tekenen van progressie:

    • Vergroting van de milt;
    • Het belangrijkste bloedvormende orgaan, de lever, neemt toe.

    Thermisch

    Anemisch stadium - een uitgesproken verslechtering van de algemene toestand van de patiënt, zichtbare uitputting van het lichaam. Een muterende cel wordt actief gedegenereerd tot andere bloedcellen. De vaten zetten uit, de haarvaten worden zichtbaar (de oogbol lijdt). De tumor vordert in het beenmerg. Pathologische cellen en vervalproducten worden naar de lever en milt getransporteerd en daar vindt intensieve reproductie plaats. Zuurstofgebrek begint, de hersenen ontvangen geen zuurstof meer. Later - flauwvallen, hartaanval. Het resultaat is een scherpe leukemie.

    Analyses

    De identificatie en observatie van echte polycythemie is de verantwoordelijkheid van een hematoloog. Bevestiging van de diagnose vereist een uitgebreide studie..

    De diagnose wordt gesteld door middel van een reeks procedures:

    • Algemene bloedanalyse;
    • Biochemie;
    • Botvloeistofmicroscopie;
    • Echografisch onderzoek van organen.

    Bloed Test

    De snelste manier om het aantal hematopoëtische cellen te schatten. De aangegeven analyse toont een afname of toename (afhankelijk van het stadium van de ziekte) van rode bloedcellen en hemoglobine. Dit zijn de belangrijkste parameters voor het bepalen van de diagnose. Pas nadat alle diagnostische parameters zijn geslaagd, kan de classificatie van de ziekte nauwkeuriger worden bepaald.

    Biochemie

    Biochemie-indicatoren geven duidelijk het aantal van bepaalde bloedelementen aan:

    • Klier.
    • AST, ALT - vervalproducten van levercellen, levertesten.
    • Bilirubine-index.
    • Urinezuur.

    Microscopisch onderzoek

    Spinale vloeistofmicroscopie wordt veel gebruikt in de diagnostische praktijk. De gegevens die met deze methode zijn verkregen, helpen bij het bepalen van de vezelhaarden en de mate van ziekteprogressie..

    Echografisch onderzoek

    Er wordt een echografisch onderzoek van de lever en milt uitgevoerd. Echte polycythemie wordt gekenmerkt door ernstige ontsteking van de organen. Ze lopen over van bloed, dit is te merken bij onderzoek. Mogelijke lever, exclusief nierziekte.

    Instrumenteel onderzoek

    Gericht op het identificeren van mogelijke complicaties bij de behandeling van erytheem.

    Echografisch onderzoek van de buikholte met erythremie vertoont:

    • Bloedverzadiging van bloedvaten van inwendige organen;
    • Een toename van de grootte van de lever, milt;
    • Plaatsen van hyperechoogeniciteit van inwendige organen;
    • Het optreden van ischemie van organen.

    Dopplerografie

    De methode is gericht op het bepalen van de snelheid van microcirculatie in verschillende organen en weefsels. Diagnose met polycythemie is gericht op het bepalen van de viscositeit van het bloed, de aanwezigheid van trombose en het identificeren van daaropvolgende complicaties - beroerte, hartaanval, milt, lever.

    De aanwezigheid van trombose in de vaten van de organen van de buikholte en hersenen kan een afname van de bloedstroom veroorzaken of deze volledig blokkeren, een dergelijk proces wordt waargenomen in het laatste stadium van de ziekte.

    Therapie

    Na de diagnose van de ziekte van Vakeza wordt verwacht dat de behandeling snel zal beginnen, om mogelijke complicaties als gevolg van vasculaire trombose en bloedingen van inwendige organen te voorkomen. Onmiddellijke behandeling heeft invloed op de levensverwachting van de patiënt.

    Moderne strijdmethoden:

    • Medicijnen tegen kanker gebruiken;
    • Bloed verdunnen;
    • Verminderde hematocriet en hemoglobine;
    • IJzertherapie;
    • Eliminatie van trombose en bloedarmoede.

    Drugs therapie

    Patiënten moeten onder strikt toezicht van artsen worden behandeld. Het belangrijkste doel van therapie: het blokkeren van de verspreiding van muterende cellen, hun daaropvolgende vernietiging; hemoglobine uitlijning.

    Criterium voor effectieve medicamenteuze therapie:

    • Normalisatie van het aantal hematopoëtische cellen;
    • Bloeddrukcorrectie;
    • Eliminatie van capillair zicht;
    • Normalisatie van het werk van interne organen.

    Niet-medicamenteuze therapie

    De methode is effectief als de patiënt een verhoogd gehalte aan alleen rode lichamen heeft. De genoemde procedure omvat aderlaten. Bloed wordt vloeibaar, de microcirculatie verbetert.

    Effectief therapiecriterium:

    • Het verminderen van het aantal muterende rode bloedcelcellen;
    • Correctie van hemoglobine en hematocriet;
    • Verminderde zwelling en verbranding van de ledematen.

    Normalisatie van hemoglobine en hematocriet

    De techniek is gericht op het verwijderen van alleen rode bloedcellen om hematocriet te verminderen. Deze techniek wordt erytrocytaferese genoemd. Bloed wordt door een speciaal apparaat geleid, waar reiniging plaatsvindt, en het resterende plasma wordt terug getransfundeerd. Wordt één keer per week gehouden en duurt maximaal 5 weken.

    Ijzertekort

    IJzertekort kan te wijten zijn aan ziekte of worden gevormd als gevolg van correctietechnieken voor rode bloedcellen. Het gevolg van het tekort heeft een negatief effect op het beloop van de ziekte, het is de moeite waard om het tekort met ijzerpreparaten tijdens de therapie goed te maken.

    Symptomen van ijzertekort in het lichaam:

    1. Uitdroging van de huid en het slijmvlies.
    2. Haaruitval.
    3. Gebarsten lippen.
    4. Afschilfering van de nagelplaat.
    5. Verminderde smaakpapillen.
    6. Slechte spijsvertering.
    7. Verminderde eetlust.
    8. Verzwakte immuniteit.

    Eliminatie van trombose en bloedarmoede

    De symptomatische techniek wordt gedurende de gehele therapie gebruikt. Het heeft tot doel de algemene toestand te verbeteren en symptomen te elimineren, zoals: jeukende huid, hoge bloeddruk, trombose, bloedarmoede.

    Een dergelijke therapie begeleidt alle stadia van de ziekte. Het belangrijkste doel van de techniek is de eliminatie van trombose en bloedarmoede..

    De belangrijkste aspecten van het werk van de symptomatische techniek:

    1. Bloeddrukcorrectie - antihypertensiva.
    2. Verwijdering van brandend en tintelend gevoel in de ledematen - antihistaminica.
    3. De strijd tegen bloedarmoede - het gebruik van gedoneerd bloed, verwijdering van rode bloedcellen.
    4. Cardiale systeemstoring eliminatie - Cardiale glycosiden.
    5. Controle voor de vorming van gastritis - gastroprotectors.
    6. Eliminatie van actieve reproductie van muterende cellen in de milt - chirurgische ingreep in geval van ineffectiviteit van de therapie.
    7. Verplichte raadpleging van gespecialiseerde specialisten.

    Erythremia-prognose

    Erythremia of de ziekte van Wakez Osler wordt gepresenteerd als een goedaardige ziekte, maar zonder een hoogwaardige diagnose en het gebruik van therapeutische therapie kan dodelijk zijn.

    De prognose is gebaseerd op:

    1. Snelle en effectieve diagnose - hoe sneller de ziekte wordt gedetecteerd, hoe sneller de behandeling zal beginnen.
    2. Juiste, tijdige therapie - de symptomen van de ziekte kunnen volledig verdwijnen.
    3. De reactie van het lichaam - er zijn gevallen waarin erythremie niet te behandelen is.
    4. De progressie van beenmergschade - hoe meer hematopoëtisch weefsel niet muteert, hoe sneller de behandeling.
    5. Trombotische complicatie - hoe meer bloedvaten van de inwendige organen worden aangetast door trombose, hoe slechter de prognose.
    6. Het proces van het omzetten van een tumor in een kwaadaardige erytheem gaat over in acute leukemie met ernstige gevolgen.

    Als alle klinische aanbevelingen worden nageleefd, leven patiënten meer dan 20 jaar. Bij een ziekte is het mogelijk om een ​​handicap te registreren, de groep is afhankelijk van complicaties.

    Voeding

    Het dieet voor erythremie is gebaseerd op de uitsluiting van het dieet van vlees en eiwitrijk voedsel dat hemoglobine verhoogt.

    In het geval van de ziekte van Wakeza wordt aanbevolen zuivelproducten met een laag vetgehalte, plantaardig voedsel en gerookt vlees in de voeding op te nemen. Alle groenten worden alleen gekookt. Pap, kruidenthee, fruit, bessen en vis zijn toegestaan ​​(koolvis, loban, heek, schelvis).

    Erythremia: behandeling, tests, stadia en symptomen

    In de moderne hematologie zijn er veel ziekten van het bloedsysteem van verschillende ernst. Ze zijn divers in veel omgevingen, variërend van schadelijke factoren tot het klinische beeld van manifestatie. Een van dergelijke ziekten is bloederythremie, hieronder zullen we bekijken welke symptomen het heeft, stadia en hoe het te genezen.

    Wat het is

    En wat is erythremia van menselijk bloed? Erythremia is ook bekend onder namen als echt polycythemie-bloed of de ziekte van Wakez..

    Een persoon die zo'n diagnose voor het eerst heeft gezien, vraagt ​​zich aanvankelijk af: erythremie - wat is het? De ziekte van Vakez behoort tot de groep van oncologische ziekten met een goedaardig beloop.

    Het wordt gekenmerkt door een totale toename van het aantal beenmergcellen als gevolg van hun toegenomen neoplasma, dat verantwoordelijk is voor bloedvormingsprocessen. Dit proces treft voornamelijk de erytrocytenspruit, maar in meer dan de helft van de geïdentificeerde klinische gevallen is er ook een toename van bloedplaatjes en witte bloedcellen in het bloed.

    Erythremia is een vrij zeldzame ziekte, de detectiefrequentie is slechts 0,5 per 1 miljoen mensen per jaar. Er wordt een kenmerkende afhankelijkheid van de ziekte van de leeftijd en het geslacht van de patiënt opgemerkt. Erythremia treft vooral oudere mannen.

    Uiterlijk van patiënten met echte polycythemie.

    De prognose van erythremie voor de patiënt is als volgt, er wordt opgemerkt dat een persoon met de diagnose polycythemie vrij lang kan leven. De meest voorkomende doodsoorzaak is de ontwikkeling van verschillende ernstige complicaties..

    Volgens ICD 10 behoort erythremie tot de groep van bloedleukemieziekten onder code C94.

    In de moderne oncologische praktijk is het gebruikelijk om 2 vormen van erythremie te onderscheiden:

    • acute vorm van erythremia;
    • chronische vorm van erythremia.

    Afhankelijk van het beeld van de klinische manifestaties van de ziekte, zijn er:

    • echte erythremia - een ziekte die een toename van de samenstelling van rode bloedcellen veroorzaakt, die bij kinderen voorkomt;
    • relatieve of valse erythremie - bij dit type ziekte blijft het aantal rode bloedcellen binnen het normale bereik, maar als gevolg van de uitdroging van het lichaam neemt het bloedplasmavolume sterk af.

    Soorten polycythemie

    Polycythemia aka erythremia kan van twee soorten zijn:

    • primaire erythremia - direct veroorzaakt door structurele veranderingen in beenmergcellen;
    • secundaire erythremia - ontwikkeling als gevolg van chronische hypoxie (zuurstofgebrek) van een organisme van verschillende oorsprong (ziekten van de luchtwegen, roken, bergbeklimmen) of als gevolg van hormonale aandoeningen (storing van het endocriene systeem, urogenitale oncologische ziekten).

    Symptomen van erythremie kunnen zich ook ontwikkelen bij kinderen tegen de achtergrond van aandoeningen van het maagdarmkanaal, vergezeld van diarree en braken, of met brandwonden, aangezien het lichaam van een onvolwassen kind zeer heftig reageert op uitdroging. De neiging tot veralgemening van pathologische aandoeningen is te wijten aan de manifestatie van secundaire erythremie bij kinderen met aangeboren hartafwijkingen, auto-immuunziekten, ernstige vormen van bronchitis en oncologische ziekten.

    Oorzaken

    Ook, zoals bij het diagnosticeren van bloedkanker, zijn de oorzaken van erythremie nog niet volledig bekend. We kunnen alleen praten over provocerende factoren die het risico op polycythemie kunnen verhogen:

    • Erfelijke factor. Moderne genetica heeft nog niet vastgesteld welke specifieke genmutaties leiden tot de ontwikkeling van erythremie, maar wel dat mensen met het syndroom van Down, Klinefelter, Bloom en Marfan een verhoogd risico hebben op progressie van deze pathologie. Al deze ziekten, veroorzaakt door chromosomale aandoeningen, gaan ook gepaard met de ontwikkeling van verschillende aangeboren afwijkingen die de bloedsomloop niet rechtstreeks beïnvloeden. De ontwikkeling van polycythemie in dit geval is te wijten aan de bestaande genetische instabiliteit van de cellen van het lichaam als geheel, waardoor hun gevoeligheid voor de nadelige effecten van andere omgevingsfactoren toeneemt.
    • Blootstelling aan ioniserende straling. Het is al lang bekend dat bepaalde soorten straling gedeeltelijk door levende cellen kunnen worden geabsorbeerd, wat leidt tot de ontwikkeling van verschillende complicaties. Cellen kunnen afsterven onder invloed van blootstelling aan straling, of er kunnen bepaalde mutaties in het genetische apparaat optreden die verantwoordelijk zijn voor het programmeren van de functies die door de cel worden uitgevoerd..
    • Bedwelming van het lichaam. Verschillende verbindingen die mutatieveranderingen in het celgenotype kunnen veroorzaken, worden mutagenen genoemd. Dankzij recente studies op het gebied van hematologie was het mogelijk om de leidende rol in de ontwikkeling van erythremie precies van chemische mutagenen te bepalen. De belangrijkste dergelijke chemicaliën zijn benzeen, sommige soorten cytostatica en antibacteriële geneesmiddelen.

    De kans op erythremie neemt soms toe tijdens chemotherapie, wanneer het effect van ioniserende straling wordt aangevuld door de werking van cytostatica.

    Symptomen

    Alle symptomen van erythremia worden gekenmerkt door de ontwikkeling van twee syndromen bij de mens:

    1. Pletorisch syndroom - de ontwikkeling ervan is te wijten aan een toename van het aantal gevormde bloedcellen.
    2. Myeloproliferatief syndroom - de symptomen die het binnendringen, zijn te wijten aan een toename van de celgrootte.

    De manifestatie van deze polycythemia-syndromen bij een patiënt hangt af van het stadium van erythremia. Er zijn in totaal 3 stadia van erythremie:

    • initiële erythremia;
    • erythremische erythremia;
    • bloedarmoede erythremia.

    De overgang van elke fase van erythremie naar een ernstigere vorm vindt geleidelijk plaats, dus de indeling in fasen is een voorwaardelijk concept. Het ontwikkelingsstadium van de ziekte wordt beoordeeld aan de hand van klinische manifestaties en laboratoriumonderzoeksgegevens.

    beginstadium

    De beginfase van erythremie verloopt bijna asymptomatisch. Bij laboratoriumonderzoeken wordt alleen een verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten tot 7 * 109 / l en hemoglobine opgemerkt.

    Symptomen van de eerste fase van erythremie, die de zieke observeert, worden veroorzaakt door verminderde doorgankelijkheid van de kleine bloedvaten van de hersenen en komen vaak voor, kenmerkend voor vele andere aandoeningen: pijn in de vingers van de bovenste en onderste ledematen, het hoofd, evenals roodheid door het hele lichaam van de huid en slijmvliezen.

    Doffe hoofdpijn

    Erythremisch stadium van polycythemie

    De volgende meest ernstige klinische manifestatie is het erythremische stadium van erythremia. Symptomen die eraan kenmerkend zijn, worden bepaald door het feit dat het aantal uniforme bloedcellen toeneemt en als gevolg daarvan de processen van hun verbeterde hemolyse van bloed in de milt, verstoorde bloedstollingsprocessen.

    Symptomen van de erythremische fase van polycythemie, onderscheiden deze:

    • verandering in kleuring van de huid door het type erythrocyanosis, dat wil zeggen dat de huid een karmozijn-cyanotische tint krijgt;
    • erytromelalgie. De oorzaken van pijnaanvallen in verschillende delen van het lichaam (vingertoppen, oorlel), vergezeld van roodheid van het pijnlijke gebied, worden niet volledig begrepen. Veel experts zijn geneigd te geloven dat een schending van de microcirculatie hiertoe leidt. De aard en duur van deze pijnen zijn verschillend en hangen af ​​van hoe ver de ziekte is gevorderd. In het begin zijn ze van korte duur en gaan ze vrij snel voorbij na het onderdompelen van het pijnlijke gebied in koud water. Maar met de groei van pathologische stoornissen in het lichaam, worden aanvallen van spijsverteringsmelalgie blootgesteld aan grote delen van het lichaam en verspreiden ze zich naar handen en voeten;
    • necrose van de vingers van de bovenste en onderste ledematen. Dit wordt verklaard door een schending van de bloedstolling, een toename van de viscositeit van het bloed, wat leidt tot de vorming van bloedplaatjesproppen die het lumen van de arteriolen blokkeren. Een dergelijke blokkering van bloedvaten leidt tot lokale verstoring van de bloedcirculatie, het optreden van pijn in het getroffen gebied, verlies van gevoeligheid, lokale temperatuurdaling en daaropvolgende afsterven van weefsels;

    Necrose van de vingers van de ledematen

    • hypertensie. Dit komt door een toename van bcc (circulerend bloedvolume) in de bloedbaan en een toename van de viscositeit van het bloed. Hypertensie ontwikkelt zich geleidelijk naarmate het ziektebeeld verslechtert. Tegelijkertijd merkt de patiënt een toename van de intensiteit en frequentie van hoofdpijn, slechtziendheid, toegenomen vermoeidheid en zwakte op;
    • hepatomegalie. Een vergroting van de lever leidt tot een verhoging van de bloedviscositeit, waardoor gelijktijdig tot 1 liter bloed in het lichaam kan worden uitgesteld. Als zich metastasen in de lever vormen, kan deze gigantische afmetingen bereiken - tot 10 kg. In dit geval merkt de patiënt het optreden van paroxysmale pijn in het rechter hypochondrium, spijsverteringsstoornissen en ademhalingsfalen op;
    • splenomegalie. De redenen zijn hetzelfde als bij hepatomegalie. Ook leidt de vorming van pathologische brandpunten van hematopoëse daarin tot de ontwikkeling van deze aandoening;
    • jeuk van de huid. Het uiterlijk is te danken aan een toename van het aantal gevormde bloedcellen en hun verbeterde vernietiging in de milt. Tegelijkertijd komt er een grote hoeveelheid biologisch actieve stof, histamine, in de bloedbaan, waardoor jeuk ontstaat, die intenser wordt bij contact met water;
    • verhoogde bloeding. Het wordt veroorzaakt door de ontwikkeling van pathologische aandoeningen in het lichaam, zoals hypertensie, een toename van de bcc en een afname van de bloedstollingsfuncties. Het wordt gekenmerkt door langdurige en ernstige bloeding met kleine verwondingen (tandextractie, kleine snijwonden);
    • gewrichtspijn. Vanwege de ophoping in de bloedsomloop van de vervalproducten van bloedcellen. Een van de afbraakstoffen is purine, dat wordt omgezet in uraten (urinezuurzouten). In een gezond lichaam wordt uraat samen met urine uitgescheiden, maar bij de ontwikkeling van erythremie treedt accumulatie en afzetting in de gewrichten op. Visueel manifesteert dit fenomeen zich in het rood worden van de huid rond het gewricht, evenals in het optreden van een gevoel van pijn en beperking van mobiliteit daarin;
    • ulceratieve laesies van het maagdarmslijmvlies. Ze worden verklaard door schendingen van de microcirculatie in het slijmvlies, wat leidt tot een verzwakking van de barrièrefunctie. Als gevolg hiervan hebben maagsap en ruwvoer een agressieve invloed op het slijmvlies, waardoor zweren ontstaan. De patiënt merkt pijn op, erger na het eten of op een lege maag. Ook tekenen van deze aandoeningen zijn brandend maagzuur, een gevoel van misselijkheid en braken na het eten;
    • Bloedarmoede door ijzertekort. In een gezond lichaam maakt slechts 70% van de totale hoeveelheid ijzer deel uit van hemoglobine, de rest wordt gebruikt voor metabolische processen in andere weefsels. Met de progressie van erythremie begint 95% van het ijzer te vertrekken voor de vorming van rode bloedcellen, wat leidt tot een acuut tekort in andere cellen. Visueel komt ijzertekort tot uiting in een droge huid, toegenomen kwetsbaarheid van haar, "jam" verschijnt, nagels worden gestratificeerd en gemakkelijk gebroken, niet alleen de eetlust wordt verstoord, maar ook de spijsvertering. Bovendien neemt de algehele weerstand van het lichaam tegen de ontwikkeling van infecties af;
    • ziekten van het cardiovasculaire systeem (hartaanvallen, beroertes). Allemaal vanwege dezelfde schendingen van de samenstelling en functies van het bloed;
    • laboratoriumtesten tonen een toename van alle bloedtellingen.

    Erythremia bloedtellingen

    Anemisch stadium van polycythemie

    De ernstigste, terminale, is het bloedarmoede stadium van erythremie.

    Anemische erythremie ontwikkelt zich in afwezigheid of ineffectiviteit van de behandeling die wordt uitgevoerd tijdens de ontwikkeling van de eerste twee stadia van de ziekte, en wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van ernstige complicaties die tot de dood leiden. De belangrijkste symptomen van erythremie - ernstige bloeding en progressieve anemie - zijn te wijten aan insufficiëntie van de bloedsomloop.

    Alle tekenen van erythremie die bij een patiënt in de voorgaande stadia werden waargenomen, zijn gegeneraliseerd en versterkt. Bleekheid en droge huid en slijmvliezen nemen toe, algemene zwakte en vermoeidheid nemen toe, vaak wordt flauwvallen opgemerkt en een gevoel van gebrek aan lucht verschijnt bij de minste toename van fysieke activiteit.

    Diagnostiek

    Diagnostische maatregelen om erythremie vast te stellen, combineren het gebruik van algemene en specifieke onderzoeksmethoden. Algemeen - dit is de controle van laboratoriumparameters van bloed en urine, echografie (echografie) met polycythemie.

    Onder de specifieke monitoringmethoden is er een studie naar de eigenschappen van bloed om het vermogen om ijzer te binden te bepalen, de vaststelling van hormonale niveaus, evenals dopplerografie om de toestand van het cardiovasculaire systeem te diagnosticeren.

    Behandeling

    Bij het bepalen van de tactiek van de behandeling van erythremie, houdt de arts rekening met de noodzaak om de volgende problemen op te lossen:

    • stop de voortplantingsprocessen van gemuteerde cellen;
    • normaliseren van bloedstollingsprocessen;
    • breng hemoglobine in het bloed en hematocriet normaal;
    • ijzertekort elimineren;
    • de ophoping van cellulaire vervalproducten in de bloedbaan te voorkomen;
    • therapeutische maatregelen te ontwikkelen om de symptomatische manifestaties van de ziekte te bestrijden.

    De behandeling van erythremie met medicijnen omvat het gebruik van chemotherapeutische geneesmiddelen, geneesmiddelen die bloedverdunnen bevorderen, ijzerpreparaten. Om de effectiviteit van behandelingsmaatregelen te controleren, moet periodiek een bloedtest worden uitgevoerd op erythremie..

    Bloedverdunners

    Aangezien erythremia deel uitmaakt van de groep van oncologische ziekten, is het gebruik van folkremedies om het te bestrijden, terwijl de methoden van de gespecialiseerde geneeskunde worden genegeerd, strikt gecontra-indiceerd.

    Voeding en dieet

    Met betrekking tot de principes van voeding met erythremia, is er een vereiste - voeding met erythremia moet gezond en volledig zijn. Verse groenten en fruit moeten in de voeding aanwezig zijn.

    Bloedverdunnende groenten en fruit

    In het gebruikelijke menu is het noodzakelijk om het aantal producten te beperken dat de bloedvormingsprocessen activeert (vlees, vis, lever, boekweit, peulvruchten) en kan bijdragen aan zoutvorming (zuring, spinazie).

    Wanneer een persoon deze ziekte tegenkomt, is hij in de war en weet hij niet hoe hij met erythremie moet leven.

    Onder voorbehoud van een verantwoorde en gezonde houding ten opzichte van uw gezondheid, is het mogelijk om, als u alle aanbevelingen en voorschriften van uw arts strikt opvolgt, de progressie van de ziekte vele decennia te vertragen.

    We hopen dat u meer hebt geleerd over wat de analyse van erythremie betekent, wat zijn de symptomen van polycythemie en hoe u deze moet behandelen.

    Erythremia - wat een gevaarlijk rood gezicht kan zijn?

    Ernstige roodheid van het gezicht en de huid kan worden veroorzaakt door een ziekte zoals erythremia. Deze pathologie gaat gepaard met overmatige synthese van rode bloedcellen. De ziekte is zeldzaam en heeft een ongunstige prognose bij afwezigheid van onderhoudstherapie..

    Erythremia - wat is deze ziekte??

    Erythremia of echte polycythemie is een myeloproliferatieve ziekte. Het gaat gepaard met een verhoogde vorming van rode bloedcellen, neutrofiele witte bloedcellen en bloedplaatjes. Vaak wordt de ziekte gekenmerkt als chronische, goedaardige leukemie. Direct dus, bij het horen van de diagnose van echte polycythemie, is het kanker of niet - wil elke patiënt weten.

    Erythremia is goedaardig. De bron van tumorgroei zelf, de voorlopercel van myelopoiese, kan echter kwaadaardige cellen veroorzaken. In de praktijk komt dit echter niet vaak voor. De incidentie van erythremie zelf komt voor bij 6 op de 10.000 mensen. Tegelijkertijd worden mannen en vrouwen gelijk ziek.

    True polycythemia pathogenese

    Echte polycythemie treedt op als gevolg van de proliferatie van alle drie de spruiten van hematopoëse, maar vaker dan andere lijdt rood. In verband hiermee dienen de overtollige rode bloedcellen als het belangrijkste substraat voor de tumor..

    Foci van myeloïde hematopoëse worden gevormd in organen als:

    Een verhoogd aantal rode bloedcellen en bloedplaatjes in het perifere bloed leidt tot een afname van de bloedstroomsnelheid met een gelijktijdige toename van viscositeit en bloedstolling. Dergelijke veranderingen worden veroorzaakt door een aantal klinische symptomen die de ontwikkeling van pathologie signaleren.

    Echte polycythemia-classificatie

    Bij het beschrijven van een pathologie zoals erythremia, weerspiegelt de classificatie die door artsen wordt gebruikt de directe oorzaak van de ontwikkeling van de ziekte.

    • familielid;
    • echte erythremia.

    Een relatieve vorm wordt gediagnosticeerd als bij een normaal niveau van rode bloedcellen het plasmavolume afneemt. Deze aandoening wordt vaak stress of valse polycythemie genoemd..

    De ware vorm van pathologie van oorsprong kan zijn:

    De primaire vorm is een onafhankelijke, myeloproliferatieve ziekte, met schade aan de myeloïde kiem van hematopoëse. Secundair ontwikkelt zich met verhoogde activiteit van erytropoëtine.

    Deze aandoening is een compenserende reactie van het lichaam op algemene hypoxie. en kan voorkomen bij:

    • chronische longpathologie;
    • bijniertumoren;
    • "Blauwe" hartafwijkingen;
    • bijniertumoren;
    • hemoglobinopathieën.

    Oorzaken van erythremie

    De echte oorzaken van de ziekte van Wakez Osler zijn nog onbekend. Van de vele theorieën die door artsen zijn geuit, is de meest betrouwbare de virale genetische. Volgens haar ontwikkelt de ziekte zich door blootstelling aan virussen of genetica.

    Als provocerende factoren kunnen zijn:

    • ioniserende straling;
    • de effecten van giftige stoffen;
    • darminfectie;
    • tuberculose;
    • chronische stressvolle situaties;
    • chirurgische ingrepen.

    Erythremia - Symptomen

    De basis van het klinische syndroom dat wordt waargenomen bij erythremia is pletorisch. Het komt door de aanwezigheid van pancytose en een toename van het volume circulerend bloed..

    Als tekenen van de ontwikkeling van overvloed, onderscheiden artsen:

    • telangiectasia;
    • kersenkleur van de huid (gezicht, hals, handen) en slijmvliezen (tong, lippen);
    • hyperemie van de sclera van de ogen.

    De ziekte ontwikkelt zich lang, langzaam en wordt daarom vaak per ongeluk gedetecteerd tijdens een bloedtest. Mogelijke afwijkingen kunnen worden vermoed door de vroege symptomen van de volgende aard:

    • zwaarte in het hoofd;
    • geluid in oren;
    • duizeligheid;
    • verminderd zicht;
    • koude in de ledematen;
    • slaap stoornis.

    Stadia van Erythremia

    In het pathologische proces van de ziekte worden de volgende fasen onderscheiden:

    1. Aanvankelijk weinig symptoom (duurt 5 jaar of langer). Kenmerkend voor deze fase zijn de volgende symptomen:

    • de milt is niet voelbaar;
    • matige erythrocytose;
    • vasculaire en trombotische complicaties zijn mogelijk, maar komen minder vaak voor.

    2. Symptomatische erythremie, vergevorderd stadium (duurt 10-15 jaar):

    A. Zonder myeloïde miltmetaplasie:

    • verstoorde algemene toestand;
    • uitgesproken overvloed (Hb 200 g / l of meer);
    • trombotische complicaties (myocardinfarct, beroerte);
    • erytromelalgie (pijn in de ledematen en botten).

    B. Met myeloïde metaplasie van de milt (MMS):

    • hepatosplenomegalie;
    • milde pletor;
    • verhoogde bloeding;
    • trombotische complicaties.

    3. Bloedarm stadium:

    • anemisch syndroom;
    • ernstige myelofibrose;
    • lever, milt vergroot.

    Erythremia-syndromen

    Plethorisch syndroom bij erythremie wordt veroorzaakt door een toename van het gehalte aan rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes in de bloedbaan.

    Het syndroom bestaat uit drie groepen symptomen:

    • subjectief: hoofdpijn, duizeligheid, slechtziendheid, angina pectoris, pruritus, gevoelloosheid en kilte van ledematen;
    • cardiovasculaire aandoeningen: verkleuring van de huid, zichtbare slijmvliezen, arteriële hypertensie, de ontwikkeling van trombose, bloeding;
    • verandering in laboratoriumparameters: verhoogde hemoglobine en rode bloedcellen, verhoogde hematocriet, bloedviscositeit, matige leukocytose, trombocytose, een scherpe vertraging van ESR.

    Myeloproliferatief syndroom - geassocieerd met hyperplasie van alle drie de vellen hematopoëse. Omvat:

    • subjectieve symptomen: patiënten merken het optreden van zwakte, zweten, koorts, botpijn, zwaarte en pijn in het linker hypochondrium op als gevolg van een vergrote milt;
    • splenomegalie en hepatomegalie - als gevolg van metaplasie van organen, de vorming van brandpunten van extramedullaire hematopoëse, bloedstasis;
    • verandering in laboratoriumparameters: pancytosis, vaak met een verschuiving van de leukocytenformule naar links.

    Erythremia Wakeza kan worden gecompliceerd door een aantal pathologische aandoeningen:

    • trombose van bloedvaten (coronaire, cerebrale, perifere slagaders)
    • hemorragisch syndroom - de ontwikkeling van bloeding, zelfs na kleine operaties: tandextractie bijvoorbeeld.
    • uremie, uricosurie.

    Erythremia - diagnose

    Om erythremie, een bloedtest, te diagnosticeren, worden studie-indicatoren zorgvuldig geëvalueerd. Bij de ziekte, erythremie, treedt erythrocytose op in combinatie met neutrofiele leukocytose, trombocytose. Bij het stellen van een diagnose worden de volgende criteria geëvalueerd:

    1. De criteria van groep "A":

    • toename van de massa van rode bloedcellen;
    • normale verzadiging van arterieel bloed met zuurstof, 92%;
    • vergroting van de milt.

    2. De criteria van groep "B":

    • leukocytose boven 12x109 / l;
    • trombocytose van meer dan 40 x 109 / l;
    • verhoogde activiteit van alkalische fosfatase-neutrofielen;
    • verhoogde serumbindende capaciteit.

    Erythremia kan in de volgende gevallen worden gediagnosticeerd:

    • bij detectie van drie tekens van categorie "A";
    • bij detectie van twee tekens "A" en één "B".

    De belangrijkste vraag van patiënten met een vergelijkbare diagnose: kan echte polycythemie worden genezen en hoe lang duurt de therapie? Zoals de praktijk laat zien, is het onmogelijk om er vanaf te komen als de ziekte een genetische oorsprong heeft. Artsen stellen alles in het werk om het welzijn van de patiënt te vergemakkelijken. Dus bij plethorisch syndroom, zonder leukocytose en trombocytose, wordt aderlating gebruikt. Tijdens de procedure extraheren artsen tot 400-500 ml bloed.

    Dergelijke manipulaties worden om de dag uitgevoerd in een ziekenhuis of om de 2 dagen in een kliniek. Ter voorkoming van trombose bij aderlaten worden disaggreganten voorgeschreven:

    Erythremia - klinische aanbevelingen

    Alle patiënten bij wie de diagnose klinische polycythemie is gesteld, worden individueel door de arts afgegeven. Het beloop van de ziekte is progressief van aard en heeft geen neiging tot spontane remissies, spontane genezing.

    Gezien deze kenmerken van de ziekte:

    1. Patiënten moeten levenslang onder toezicht staan ​​van een hematoloog.
    2. Onderga regelmatig hemoexfusietherapiecursussen.
    3. Volg de aanbevelingen van de arts voor de preventie van hemorragische en trombo-embolische complicaties.

    Erythremia - behandeling, medicijnen

    Welke medicijnen worden gebruikt om erythremie te behandelen, hoe lang de behandeling duurt, zijn veelvoorkomende vragen van patiënten met deze diagnose. De aard van de behandeling hangt af van het stadium van de ziekte en het klinische beeld..

    Bij ernstige hematologische veranderingen, de ontwikkeling van vasculaire en viscerale complicaties met:

    • cytostatica: Busulfan, Mitobronitol, Cyclofosfamide;
    • radioactieve fosfortherapie;
    • om de aggregatietoestand van bloed te normaliseren: heparine, dipyridamol;
    • met uraatdiathese - Allopurinol.

    True Polycythemia - Voeding

    Met de diagnose echte polycytemie is de behandeling niet compleet zonder een speciaal dieet. Het belangrijkste principe is om bloedverdunning te bevorderen door een grote hoeveelheid gezuiverd water te consumeren, waardoor de hoeveelheid geconsumeerde eiwitproducten wordt verminderd, die bijdragen aan de synthese van rode bloedcellen. Tabel nr. 6 is in dergelijke gevallen ideaal..

    Volgens dit dieet moet u uitsluiten van het dieet:

    • rode groenten en fruit, gerechten en dranken daarvan;
    • producten met een groot aantal kleurstoffen en conserveringsmiddelen (conserven, sauzen, gerookt vlees);
    • alcohol;
    • Vitamine C-producten (citrusvruchten, appels).

    Om het welzijn van de patiënt te verbeteren, moet zijn dieet het volgende omvatten:

    • volle granen en producten daarvan - volkoren meel, zemelen;
    • eieren
    • melkproducten;
    • groenten en fruit, met uitzondering van rood;
    • gedroogde abrikozen en rozijnen;
    • amandelen, paranoot;
    • groene thee.

    Echte polycythemie en lichaamsbeweging

    Chronische erythremie brengt een afname van fysieke activiteit bij de patiënt met zich mee.

    Oedeem, verhoogde bloeddruk, pijn achter het borstbeen, waargenomen bij polycythemie, kan alleen maar toenemen tijdens actieve training.

    Dit betekent echter niet dat het niet nodig is om het lichaam te ontlasten. Zo kun je wandelen in de frisse lucht, trappen lopen.

    Echte polycythemie - levensverwachting

    Een diagnose van erythremie is geen zin. Met deze ziekte, een ongecompliceerd beloop en de juiste aanpak bereikt de levensverwachting van patiënten 15-20 jaar.

    Ongeveer 30% van de patiënten ontwikkelt in de loop van de tijd myelofibrose en 5% ontwikkelt myeloïde leukemie. Artsen suggereren dat de kans op leukemie toeneemt bij sommige middelen tegen kanker.

    Het ontwikkelen van complicaties door het cardiovasculaire systeem verkort de levensverwachting.

    Erythremia

    Erythremia is een aanhoudende progressieve toename van de concentratie rode bloedcellen (erytrocyten) in de bloedbaan als gevolg van een storing in de regulatie van de bloedvorming. In de medische literatuur wordt deze aandoening ook wel de ziekte van Wakez-Osler genoemd, echte polycythemie. Deze bloedziekte verwijst naar tumoraandoeningen..

    Het is vermeldenswaard dat in 2/3 gevallen, gelijktijdig met een toename van het niveau van rode bloedcellen, bloedplaatjes en leukocyten ook toenemen. Artsen beschouwen erythremia als een goedaardige ziekte, maar de prognose is voorwaardelijk gunstig. Een patiënt met een dergelijke diagnose kan lang genoeg leven (rekening houdend met de volledige behandeling). Fatale afloop treedt meestal op als gevolg van de progressie van verschillende complicaties..

    Deze bloedziekte wordt meestal op oudere leeftijd gediagnosticeerd, maar wordt recentelijk soms ontdekt bij mensen in de werkende leeftijd. Vertegenwoordigers van het sterkere geslacht hebben er vaker last van dan vrouwen. Erythremia is een zeldzame ziekte. Over het algemeen stellen artsen het jaarlijks vast bij 5 van de 100 miljoen mensen.

    Etiologie

    De exacte oorzaken van de progressie van erythremie door wetenschappers zijn nog niet vastgesteld. Maar er zijn verschillende predisponerende factoren die het risico op progressie van deze ziekte aanzienlijk verhogen:

    • genetische aanleg. De redenen die bijdragen aan de progressie van erythremie kunnen verschillende mutaties op genniveau zijn. Dit feit is bewezen, aangezien deze bloedziekte vaker wordt gediagnosticeerd bij mensen die lijden aan bepaalde genetische aandoeningen. Deze omvatten: Downsyndroom, Marfansyndroom, Klinefelter-syndroom;
    • ioniserende straling. Het kan ook de oorzaak zijn van de ontwikkeling van erythremie, omdat de stralen die het menselijk lichaam binnendringen schade veroorzaken op genniveau. Dientengevolge kunnen bepaalde cellen afsterven of zal DNA gaan muteren;
    • giftige stoffen. Dergelijke stoffen die het menselijk lichaam binnendringen, kunnen mutaties op genetisch niveau veroorzaken. Ze worden mutagenen genoemd. Deze omvatten: azathioprine, benzeen, chlooramfenicol, cyclofosfamide.

    Volgens ICD-10 behoort deze bloedziekte tot de groep van leukemie. Clinici onderscheiden twee vormen van de ziekte:

    • acuut, ook wel erytroleukemie genoemd;
    • chronisch.

    De belangrijkste hematologische manifestaties van erythremia

    Afhankelijk van de voortgang van de bloedpathologie:

    • waar. Er is een aanhoudende toename van de concentratie rode bloedcellen. Deze vorm is uiterst zeldzaam bij jonge kinderen;
    • relatief of onwaar. Het bijzondere van deze vorm is dat het niveau van de massa van rode bloedcellen normaal is, maar dat het plasmavolume geleidelijk afneemt (door vochtverlies door het lichaam).

    Afhankelijk van de pathogenese is echte polycythemie onderverdeeld in:

    Stadia

    Het is vermeldenswaard dat erythremia zich in het begin helemaal niet manifesteert. De algemene toestand van het lichaam lijdt niet, evenals het bloedsysteem. Vanwege het ontbreken van klinische symptomen vermoedt een persoon niet eens dat zo'n gevaarlijke ziekte vordert.

    Clinici bij de progressie van erythremie merken drie stadia op:

    Eerste

    Het kan enkele maanden tot enkele tientallen jaren duren en er zullen geen symptomen optreden. In het bloed wordt een matige toename van de concentratie rode bloedcellen waargenomen - van 5 tot 7x10²² per 1 liter bloed. Het hemoglobinegehalte neemt ook toe..

    Erythremic

    Het niveau van rode bloedcellen neemt voortdurend toe. Door bepaalde mutaties begint de tumorcel zich te differentiëren in witte bloedcellen en bloedplaatjes. Als gevolg van dit pathologische proces neemt het bloedvolume toe - de bloedvaten en organen stromen over. Het bloed zelf verandert ook..

    Het wordt stroperig en de snelheid waarmee het door de vaten stroomt, wordt aanzienlijk verminderd. Bloedplaatjes worden geactiveerd - ze binden zich aan elkaar en vormen specifieke pluggen die het lumen van vaten van klein kaliber overlappen.

    Als gevolg hiervan worden sommige delen van het lichaam niet meer voldoende voorzien van zuurstof en voedingsstoffen die het bloed vervoert..

    Het is ook vermeldenswaard dat, aangezien de concentratie van cellen in het bloed toeneemt, ze intensief worden vernietigd in de milt. Het is ook gevaarlijk, omdat de producten van hun verval actief in de bloedbaan terechtkomen..

    Bloedarmoede

    Het wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van het proces van fibrose in het beenmerg - cellen die een actieve rol spelen in de aanmaak van bloedcellen worden geleidelijk vervangen door vezelig weefsel.

    Als gevolg hiervan vervaagt de hematopoëtische functie geleidelijk en neemt het niveau van leukocyten, bloedplaatjes en rode bloedcellen in de bloedbaan af. Extramedullaire brandpunten van hematopoëse worden gevormd in de milt en de lever.

    Dit is een soort compenserende reactie, met als belangrijkste doel de concentratie van bloedcellen te normaliseren.

    Deze fase is het gevaarlijkst, omdat het belangrijkste symptoom langdurige bloeding is (tot enkele uren). Ze vormen een ernstige bedreiging voor het menselijk leven..

    Symptomatologie

    Symptomen van erythremie hangen rechtstreeks af van het stadium van de ziekte. Maar het is ook vermeldenswaard dat sommige tekenen in een vroeg stadium kunnen verschijnen en pas verdwijnen als ze bloedarmoede hebben.

    Symptomen van de beginfase:

    • hyperemie van de huid en slijmvliezen. Het wordt waargenomen als gevolg van een toename van de concentratie rode bloedcellen in de bloedbaan. Hyperemie treft absoluut alle delen van het lichaam. Hyperemie kan mild zijn, dus de huid is niet rood, maar licht roze. Veel mensen nemen deze tint als normaal en associëren deze niet met de progressie van welke ziekte dan ook;
    • pijn in de vingers. Dit symptoom manifesteert zich als gevolg van een schending van de normale bloedcirculatie in kleinschalige vaten;
    • hoofdpijn. Dit symptoom is niet specifiek, maar manifesteert zich vaak in de beginfase van erythremia..

    Symptomen erythremische fase:

    • hepatomegalie;
    • splenomegalie;
    • verhoogde hyperemie van de huid en slijmvliezen;
    • verhoging van de bloeddruk;
    • erytromelalgie;
    • gewrichtspijn;
    • Jeukende huid;
    • vinger necrose;
    • myocardinfarct;
    • zweren vormen zich op het spijsverteringskanaal;
    • trombotische beroertes;
    • verwijde cardiomyopathie;
    • symptomen van ijzertekort: indigestie, afschilfering van de nagelplaten, droge huid, verminderde eetlust, het verschijnen van pijnlijke scheurtjes in de mondhoeken, enz..

    De derde fase begint te vorderen omdat de persoon in de eerste en tweede fase niet de nodige behandeling heeft gekregen. Als de terminale fase zich heeft ontwikkeld, is de prognose slecht - dit kan de dood tot gevolg hebben. De patiënt heeft de volgende symptomen:

    • ernstige bloedarmoede. De huid van de persoon wordt bleek, algemene zwakte wordt opgemerkt, er is een gevoel van gebrek aan lucht. Hij kan flauwvallen;
    • bloeden. Ze kunnen spontaan optreden of zelfs bij licht trauma aan de huid, gewrichtsgewrichten of spierstructuren. Ze vormen een bijzonder gevaar voor het leven van de patiënt, omdat ze enkele uren kunnen duren.

    Diagnostiek

    Een nauwe specialist, een hematoloog, is betrokken bij de diagnose en behandeling van deze bloedziekte. Voor een nauwkeurige diagnose maakt hij gebruik van laboratorium- en instrumentele diagnostische technieken.

    Het standaarddiagnoseplan omvat:

    Behandeling

    De behandeling moet beginnen zodra de diagnose nauwkeurig is bevestigd om de ontwikkeling van gevaarlijke complicaties te voorkomen. Bij een tijdige en volledige behandeling is de prognose gunstig. De belangrijkste doelen van therapie:

    • normalisatie van de bloedcirculatiesnelheid;
    • eliminatie van de onderliggende aandoening;
    • eliminatie van onaangename symptomen;
    • afname van hematocriet- en hemoglobineniveaus;
    • herstel van normaal ijzergehalte.
    • myelobromol;
    • hydroxyurea;
    • aspirine;
    • klokkenspel;
    • heparine;
    • maltofer;
    • Ferrum Lek;
    • allopurinol;
    • antoran.

    Om hemoglobine te verminderen, nemen ze hun toevlucht tot erytrocytaferese en aderlating.

    • antihistaminica
    • bloeddrukverlagende middelen;
    • Cardiale glycosiden;
    • gastroprotectors.

    Om bloedarmoede te corrigeren, nemen artsen hun toevlucht tot een bloedtransfusie. Om de vernietiging van bloedcellen in de milt te corrigeren, wordt een orgaan geëxtraheerd (in het geval van ineffectieve conservatieve behandelmethoden).

    Indien nodig wordt de patiënt doorverwezen voor overleg met enge specialisten, zoals oncoloog, reumatoloog, neuroloog, gastro-enteroloog.

    Behandeling van pathologie wordt alleen uitgevoerd in stationaire omstandigheden, zodat artsen de algemene toestand van de patiënt constant kunnen volgen. Indien nodig wordt een correctie van het behandelplan uitgevoerd.

    Omdat de ziekte goedaardig is, kan een persoon bij het uitvoeren van een volledige en tijdige therapie heel lang leven.

    Maar als er geen behandeling is, is het beloop van erythremie dodelijk.

    Erythremia-behandeling

    Erythremia (echte polycythemie, de ziekte van Wakez) is een progressieve myeloproliferatieve ziekte, die in de eerste plaats wordt gekenmerkt door een toename van de massa rode bloedcellen en bij 2/3 van de patiënten door een gelijktijdige toename van het aantal leukocyten en bloedplaatjes.

    De prevalentie van erythremie varieert van 0,5-1 per 100 duizend van de bevolking en neemt toe met de leeftijd. Meestal zieke mannen van 50-60 jaar. De etiologie van de ziekte is onbekend..

    Erythremia ontwikkelt zich als gevolg van schade aan de stamcel, de voorloper van myelopoëse, maar er wordt aangenomen dat het proliferatieve proces in deze pathologie zich ontwikkelt op het niveau van de pluripotente stamcel. Dit verklaart de betrokkenheid van alle drie de beenmergcellijnen bij het pathologische proces..

    Tijdens erythremia worden drie fasen onderscheiden:

    • I - aanvankelijk, asymptomatisch, gekenmerkt door matige overvloed, lichte erytropitose, milt niet vergroot;
    • II - stadium van gedetailleerde klinische manifestaties
      • IA - er is geen myeloïde metaplasie van de milt, hepatosplenomegalie wordt waargenomen; in het bloed - erytrocytemie, trombocytose, een verschuiving van de leukocytenformule naar links, een toename van het aantal basofielen; in het beenmerg - totale hyperplasie van drie spruiten (megakaryocytose);
      • IIB - gekenmerkt door miltmetaplasie, uitgedrukt door pletor, splenitis en hepatomegalie; bij een bloedtest - pancytose, een verschuiving van de leukocytenformule naar myelocyten;
    • III - terminaal (anemisch), gekenmerkt door de ontwikkeling van secundaire myelofibrose, anemie, trombocytopenie, leukopenie; in de lever en milt - myeloïde metaplasie.

    De meest gebruikte behandeling voor erythremie is aderlaten met anticoagulantia: vóór aderlaten wordt de patiënt 5000 E heparine subcutaan in de voorste buikwand geïnjecteerd. Als er een risico op trombose bestaat, kunt u in de dagen na aderlaten de direct werkende anticoagulantia in halve doses blijven gebruiken.

    Hemodilutie met zoutoplossingen of dextrines met laag molecuulgewicht (reopoliglukin), die de microcirculatie verbeteren, is verplicht. Om trombose te voorkomen, worden bloedplaatjesaggregatieremmers voorgeschreven: trental, dipyridamol (klokkenspel), ticlide, aspirine en dergelijke..

    Cytostatische therapie wordt gebruikt bij patiënten met ernstige proliferatie - bloedplaatjes of alle drie de hematopoëse-scheuten, met progressieve vergroting van de milt of lever.

    Tot op heden wordt myelosan gebruikt bij de behandeling van erytheem, die wordt voorgeschreven voor hypertrombocytose en progressieve splenomegalie. De korte gebruiksperiode wordt verklaard door het uitgesproken myelosuppressieve effect van het medicijn.

    Hydroxyurea - een cytostaticum dat prolifererende celklonen beïnvloedt - geeft een kortetermijneffect, daarom wordt aderlaten parallel uitgevoerd.

    Patiënten met hyperurikemie krijgen allopurinol (miluritis) te zien. Patiënten die vaak aderlaten hebben, mogen ijzerpreparaten voorschrijven, omdat sideropenie er vaak in ontstaat.

    Bij erythremie, een schending van de bloedmicrocirculatie, leidt een neiging tot verhoogde trombose tot het optreden van coronaire hartziekte, arteriële hypertensie, voorbijgaande cerebrovasculaire aandoeningen en beroertes bij dergelijke patiënten. Bij 25% van de patiënten kan worden waargenomen:

    Sllenomegalie wordt gedetecteerd bij 90% van de patiënten, een toename van de leveromvang wordt minder vaak waargenomen.

    Patiënten met erythremie, ondanks het feit dat deze ziekte vaak wordt gecombineerd met ziekten van het hart, de nieren of het spijsverteringskanaal, vereisen ziekenhuisopname en alle daaropvolgende procedures onder nauw toezicht van professionele artsen.

    Zelfmedicatie in het stadium van gediagnosticeerde erythremie is onaanvaardbaar, de patiënt wordt pas ontslagen na normalisatie van het bloedbeeld.

    • heparine - 5000 STUKS subcutaan in de voorste buikwand, vóór aderlaten;
    • hydroxyurea - voorgeschreven in een dosis van 1-1,5 g per dag;
    • myelosan - bij een dosis van 2-6 mg per dag gedurende een periode van niet meer dan 4-6 weken.

    Het gebruik van folkremedies bij de behandeling van erythremie begint niet met het normaliseren van het bloedbeeld.

    Behandeling vereist een geïntegreerde aanpak, die professionele methoden, het gebruik van specifieke procedures en geneesmiddelen omvat.

    Extracten van medicinale planten hebben niet het gewenste effect, het gebruik ervan is slechts een vertraging van kostbare tijd.

    Behandeling van erythrimie tijdens de zwangerschap wordt uitgevoerd op basis van gespecialiseerde diagnostiek en professioneel advies. De arts moet op de hoogte zijn van de situatie van de vrouw, dezelfde informatie en de eerder met haar uitgevoerde analyses vormen de basis van de diagnose. De behandeling wordt meestal uitgevoerd volgens een standaardregime..

    De diagnose van erythremie is gebaseerd op een cytomorfologisch onderzoek van bloed, beenmerg, gegevens van aanvullende onderzoeksmethoden. Erythremia kan worden vermoed bij mannen met een stijging van het hemoglobinegehalte van meer dan 170 g / l, het aantal rode bloedcellen meer dan 6 * 1012 / l, bij vrouwen - respectievelijk 150 g / l en 5,3 * 1012 / l.

    Het meest informatief is de bepaling door de radiologische methode van het totale volume aan rode bloedcellen, dat bij erythremie bij mannen hoger is dan 36 ml / kg en bij vrouwen 32 ml / kg.

    Naast de genoemde indicatoren, vertonen patiënten met echte polycytemie een toename van hematocriet, met het voortschrijden van de ziekte, trombocytose komt samen, leukocytose met een verschuiving van de leukocytenformule naar links naar myelocyten; de viscositeit van bloed neemt 5-8 keer toe. ESR is sterk verminderd (0-2 mm in 1 uur). Een toename van de activiteit van basische neutrofielenfosfatase is pathognomonisch voor erytheem.

    De studie van het punctaat van het beenmerg is vaak niet informatief, daarom is het om de diagnose te verifiëren raadzaam om een ​​histologisch onderzoek van het beenmerg uit te voeren (trepanobiopsie), dat de hyperplasie van de erytrocyt bepaalt of alle drie de spruiten van myelopoëse, een matige toename van het aantal erytro en normoblasten.

    Deze studie maakt de scheiding van erythremie en myelofibrose mogelijk. In het eerste geval wordt het vetdepot volledig vervangen door hyperplastisch hematopoëtisch weefsel, vooral megakaryocyten, zijn er geen tekenen van fibrose of zijn ze niet significant.

    In de tweede pathologie wordt een veranderde architectonische werking van het bot gedetecteerd, het hematopoëtische weefsel wordt vervangen door het bindweefsel.

    In het bloedserum van patiënten met erytheem hebben ze een verhoogd vitamine B12-gehalte, een verhoogde viscositeit in het bloed, een hoge hematocriet en een hoog urinezuurgehalte. Bij patiënten met frequente aderlating kan sideropenie (ijzerdeficiëntiesyndroom) optreden. Om de diagnose van erythremie te objectiveren, worden gestandaardiseerde criteria voor symptomen voorgesteld:

    • categorie A
      • een toename van het totale volume rode bloedcellen boven 36 ml / kg bij mannen en 32 ml / kg bij vrouwen;
      • normale verzadiging van arterieel bloed met zuurstof;
      • splenomegalie;
    • Categorie B
      • trombocytose van meer dan 400 g / l;
      • leukocytose boven 12 g / l;
      • de activiteitsindicator van alkalische fosfatase-neutrofielen boven 100 eenheden; verhoogde niveaus van vitamine B12.

    De diagnose wordt waarschijnlijk geacht als de patiënt alle drie de criteria van categorie A of twee categorieën A en twee categorieën B heeft.

    Ziekten moeten worden onderscheiden met secundaire en relatieve erythrocytose. Secundaire erytrocytose kan worden onderverdeeld in fysiologische, dat wil zeggen een die optreedt als gevolg van compenserende hyperproductie van erytropoëtine en erytrocytose als gevolg van onvoldoende productie van erytropoëtine. De eerste groep bestaat uit:

    • hypoxische toestand door op hoogte te zijn,
    • hart-en vaatziekten,
    • vooral aangeboren hartafwijkingen,
    • longziekten met alveolaire hypoventilatie,
    • bij zware rokers,
    • methemoglobinemie,
    • gerelateerde polycythemie (abnormale hemoglobine met hoge affiniteit voor zuurstof).

    De tweede groep bestaat uit:

    • nierziekte
      • hydronefrose,
      • cysten,
      • renale hypoxie als gevolg van trombose van de nierslagaders,
    • enorme baarmoederfibromen,
    • primaire leverkanker in de beginfase,
    • cerebellair hemangioom.

    Relatieve erythrocytose omvat erythrocytose, die optreedt als gevolg van een afname van het circulerende bloedvolume en verdikking van secundair bloed met een relatieve overheersing van het aantal rode bloedcellen per volume-eenheid bloed - tijdens uitdroging, herverdeling van bloedplasma, brandwonden, neurovasculaire reacties.

    De informatie is uitsluitend bedoeld voor educatieve doeleinden. Gebruik geen zelfmedicatie; Raadpleeg uw arts voor alle vragen over de definitie van de ziekte en behandelmethoden. EUROLAB is niet verantwoordelijk voor de gevolgen veroorzaakt door het gebruik van de informatie die op de portal is geplaatst.

    Erythremia - oorzaken, laboratoriumdiagnose, symptomen, behandeling

    Het hematopoëtische systeem in het lichaam zorgt voor zijn vitale activiteit. Alle componenten van het menselijk lichaam zijn afhankelijk van de gezondheid van het hematopoëtische systeem. Velen moeten hebben gehoord dat er een bloedziekte is.

    Soorten pathologieën van de bloedsomloop en de oorzaken van hun voorkomen massa. Een daarvan is de ziekte van Wakez, erythremia of chronische leukemie - dit zijn allemaal identieke termen die verband houden met de kwaadaardige pathologie van bloedvorming..

    Overweeg nu meer in detail, erythremia - wat zijn deze en tekenen van deze ziekte.

    Erythremia pathogenese

    Erythremia-ziekte - wat is het? De ziekte van Wakez of erythremie, die in wezen betrekking heeft op de medische termen van een enkele afwijking in de activiteit van de bloedsomloop, wordt gekenmerkt door een kritische toename van de viscositeit van het bloed.

    Bloedverdikking treedt op als gevolg van de proliferatie van bloedcellen (voornamelijk rode bloedcellen), een aandoening die echte polycythemie wordt genoemd.

    Het wordt ook primaire polycythemie genoemd, een term die is afgeleid van het Griekse "poly" - veel, "cytus" - een cel.

    Etiologie van erythremia - wat is het? Dit is een pathologische aandoening van het hematopoëtische systeem, waarbij het beenmerg te veel rode bloedcellen aanmaakt. Door het teveel aan rode bloedcellen en enkele andere bloedcellen wordt het bloed stroperig. Verdikt bloed circuleert moeilijk door de vaten, bovendien is dit beladen met verhoogde bloedstolsels.

    Met een dergelijke ontwikkeling van gebeurtenissen kan er geen sprake zijn van een volledige toevoer van organen en weefsels met zuurstof en voedingsstoffen. Als gevolg van de ziekte van Wakeza neemt de hypoxie toe, die in de loop van de tijd alleen maar groeit en een hele reeks gezondheidsproblemen met zich meebrengt. Erythremia is verdeeld in waar en relatief.

    Echte erythremia gaat gepaard met een toename van bloedplaatjes en witte bloedcellen.

    Wat erythremie is, werd voor het eerst ontdekt door Vakez in 1892, daarom kreeg de ziekte zijn naam. En pas in 1903 werd definitief vastgesteld dat maligne pathologie werd veroorzaakt door een toename van de activiteit van het centrale orgaan van hematopoëse, d.w.z. beenmerg.

    Het was de volgeling van Dr. Wakez, Osler, dat de ziekte werd geïdentificeerd in de individuele nosologische categorie van ziekten van het hematopoëtische systeem.

    Symptomen van de ziekte van Wakez in een overheersend aantal klinische gevallen worden gevonden bij ouderen, met name mannen, van 65 tot 85 jaar. Bij oudere patiënten gaat erythremie lange tijd door, vaak in latente vorm (chronische leukemie).

    Onder mensen in de leeftijd van jeugd of volwassenheid is de ziekte van Wakeza zeer zeldzaam. Maar de geïsoleerde gevallen die worden opgespoord, duiden op de snelle ontwikkeling van erytheem.

    En de acute vorm van de ziekte van Wakez komt vooral voor bij vrouwen.

    Een dergelijke ongebruikelijke etiologie van erythremie kan volgens wetenschappers op medisch gebied te wijten zijn aan een genetische aanleg. Dus, van een zieke voorouder, bij wie er een trage chronische leukemie was, als de pathologie werd overgedragen op nakomelingen. Toen ging erythremia bij de jongere generatie al sneller. Maar erfelijkheid is niet de enige oorzaak van de ziekte van Wakez..

    Oorzaken van erythremie

    • Hydronefrose.
    • Nierarteriestenose.
    • Niertransplantatie.
    • Cysten.
    • Levercelcarcinoom.
    • Nier-oncologie.
    • Eierstokkanker.
    • Feochromocytoom.
    • Hypofyse-cysten en adenomen.
    • Tumorprocessen in het cerebellum.
    • Vleesbomen.

    Stress-erythrocytose, de gelijknamige naam is het Gaisbek-syndroom of pseudopolycythemia, verwijst naar relatieve erythrocytose. Bij een relatieve vorm van erythremie neemt de bezinkingssnelheid van de erytrocyten toe.

    Deze aandoening is te wijten aan een afname van het plasmavolume, wat ook leidt tot een overmaat aan de vereiste massa van rode bloedcellen..

    De klinische kenmerken van stresserythrocytose zijn onder meer obesitas, hoge bloeddruk en vasculaire reactiviteit..

    Stadia van True Erythremia

    De eerste fase (initieel) van erythremie wordt gekenmerkt door het ontbreken van symptomen.

    Een persoon voelt op de gebruikelijke manier dat het bloedvormingssysteem nog steeds normaal functioneert, maar het proces van verhoogde productie van rode bloedcellen begint al vaart te krijgen.

    In dit stadium van de ziekte zal Vakeza, zelfs als u de tests doorstaat, een lichte overmaat aan alle bloedelementen behalve leukocyten vertonen, waardoor een verhoogde bloedtoevoer naar alle inwendige organen kan worden waargenomen.

    In deze fase van erythremie mogen zowel de arts als de patiënt zelf op het eerste gezicht niet onderschatten, zogenaamd vrij normale tests.

    Wetende over een dergelijke pathologie van het hematopoëtische apparaat als erythremia, is het beter om af te dekken en bij de minste verdenking door te gaan met onderzoek.

    Dit zal helpen om vermoedens over de aanwezigheid van de ziekte van Wakez weg te nemen of om de behandeling op tijd te starten om ernstige gevolgen te voorkomen en het leven van de patiënt aanzienlijk te verlengen. De beginfase van erythremie met passiviteit kan ongeveer zes jaar duren.

    Vanaf de tweede fase (A) heeft een persoon al symptomen van erythremia. De ziekte van Vakez in deze fase kan tussen de 10 en 12 jaar oud zijn. Gedurende deze periode groeit de menselijke erythremie geleidelijk en nemen de hematopoëtische organen, zoals de milt en de lever, in omvang toe. IJzergebrek duidelijk zichtbaar in bloedtesten voor de ziekte van Wakez.

    In het vaatstelsel met erytheem kan trombose optreden.

    Erythremia van de tweede fase (B) wordt gekenmerkt door een uitgesproken toename van de lever en milt als gevolg van tumorprocessen. Er is veel littekenweefsel te zien in het beenmerg met de ziekte van Wakez..

    Een patiënt die zich in deze periode van progressie van de ziekte van Wakeza bevindt, kan de neiging hebben om te bloeden. En bij het onderzoeken van het lichaam wordt een groot aantal bloedstolsels gemakkelijk gedetecteerd.

    De derde fase van erythremie is bloedarmoede, treedt op als de patiënt het onderzoek en de behandeling negeert. De periode van ontwikkeling sinds het begin van erythremie is van 9 tot 23 jaar.

    Naast alle bovengenoemde afwijkingen, houden de bloedcellen geleidelijk op met het vervullen van de opdracht die hen is opgedragen, wat vele onomkeerbare processen in het menselijk lichaam met zich meebrengt. Een van deze processen is het op grote schaal littekenweefsel van hersenweefsel. In dit stadium van erythremie zijn de overlevingskansen minimaal.

    Met de constante monitoring van artsen en de continue behandeling van de ziekte, kan Wakeza nog enige tijd vitale activiteit in het lichaam behouden. Maar het is onwaarschijnlijk dat deze aandoening lang zal duren.

    Klinische symptomen van erythremia

    Zoals uit de vorige paragraaf duidelijk werd, zijn de symptomen direct vanaf het stadium van de erythremie van verschillende ernst. Als erythremia nog geen momentum heeft gekregen, heeft de persoon geen bloedonderzoek gedaan en geen onderzoeken ondergaan. Dan kunt u in dit geval om de volgende redenen een ziekte van Wakez vermoeden.

    Symptomen van erythremia (overvloed):

    1. Langdurige bloeding door het minste trauma treedt op als gevolg van overmatig vullen van het lichaam met bloed en een schending van het stollingsproces.
    2. Gezwollen aderen verschijnen (vooral in de nek).
    3. De huid krijgt een kersenkleur (gezicht, kwast).
    4. Er is hyperemie van de lippen en tong (rood-blauwe tint), evenals het bindvlies van de oogbol.
    5. Gevoelens van jeuk aan de huid, die intenser wordt na waterprocedures.
    6. Soms kan een branderig gevoel optreden aan de uiteinden van de vingers, neus en oorlellen (erytromelalgie).
    7. Cyanotische vlekken gaan gepaard met hevige pijn en verbranding.

    Bij erythremie treden pijn en verbranding in de ledematen op als gevolg van microthrombi, als gevolg van de vorming van een groot aantal bloedplaatjes. Bij de ziekte van Wakez kunnen de symptomen de vorm hebben van zweren aan de twaalfvingerige darm..

    Duodenumzweren gaan gepaard met erytheem door de vorming van bloedstolsels in de vaten van het maagdarmslijmvlies, wat op zijn beurt leidt tot verslechtering van het trofisme.

    En het resultaat van trombose in de spijsverteringsorganen is niet alleen een maagzweer, maar ook de activering van pathogene bacteriën Helicobacter pylori.

    In de loop van de ziekte van Wakeza vordert de patiënt necrotische weefselprocessen van de bovenste en onderste ledematen. Deze pathologische aandoening ontstaat door blokkering van de haarvaten door een stroperige bloedsubstantie..

    Necrotische veranderingen in de weefsels manifesteren zich eerst door verlies van gevoeligheid, worden koud bij aanraking en bleek.

    En wanneer het proces van verzadiging van weefsels met voedingsstoffen en zuurstof stopt, worden deze plaatsen zwart en moeten ze worden weggesneden of geamputeerd.

    Wat betreft het hart met de ziekte van Wakez, als gevolg van overloop van bloed, is er een verlenging (dilatatie) van de hartholten. En als gevolg van trombose zijn gevallen van myocardinfarct of herseninfarcten, evenals pulmonale trombo-embolie, niet ongewoon. Daarom moet u bij de eerste tekenen van erythremie de behandeling starten om invaliditeit te voorkomen en uw leven zo lang mogelijk te redden.

    Die vatbaar is voor erythremie

    Personen die risico lopen op het optreden van erythremie zijn:

    1. Met pathologie van het ademhalingssysteem.
    2. De aanwezigheid van oncologische processen.
    3. Onderhevig aan constante stress.
    4. Bij ernstige bedwelming van het lichaam.
    5. Als er blootstelling aan straling is geweest.
    6. Vanwege grootschalige chirurgische ingrepen.
    7. Bij overtreding van de structuur van het hemoglobine-eiwit (hemoglobinopathie).
    8. Met afwijkingen in het endocriene systeem.
    9. Bij kwaadwillende rokers.

    Erythremia-diagnose

    De ziekte van Vakez kan worden vastgesteld door bloed te doneren voor analyse en onderzoek met instrumentele apparaten.

    Methoden voor de diagnose van erythremia:

    • Algemene klinische analyse van bloedmassa toont het niveau van rode bloedcellen, hemoglobine, bloedplaatjes, witte bloedcellen, hematocriet en ESR.
    • Een biochemisch onderzoek naar de bloedsubstantie stelt indicatoren vast van urinezuur, bilirubine, ijzer, alkalische fosfatase, AcAT (aspartaataminotransferase) en AlAT (alanineaminotransferase).
    • Laboratorium doorbloedingstest OZHSS onthult het niveau van totaal serum, ijzerbindmiddel.
    • De studie van bloedmonsters om het niveau van erytropoëtine vast te stellen. Door de indicatoren van dit hormoon te bepalen, is het mogelijk om de mate van afwijking in het hematopoiese systeem te detecteren.
    • Echografie (echografie) wordt gebruikt om de lever en milt te onderzoeken..

    De studie van beenmerg met de ziekte van Vakeza door een histologische of cytologische methode. Voor dit doel wordt trepanobiopsie of sternale punctie uitgevoerd..

    Naast alles is het handig om een ​​dopplerografie uit te voeren. Deze diagnostische methode toont de bloedstroomsnelheid in de bestudeerde organen en weefsels..

    Dankzij dopplerografie voor de ziekte van Wakez is het mogelijk om gebieden van de bloedsomloop te identificeren die zijn aangetast door bloedstolsels.

    Wakeza Disease Therapy

    Erythremia-behandeling komt neer op het handhaven van de hematocriet- en hemoglobineniveaus. Omdat het niet mogelijk is om de ziekte van Vakeza volledig te genezen vanwege verborgen ontwikkeling.

    En op het moment van symptomen heeft erythremia al een onomkeerbaar proces.

    Maar om de progressie van zowel de ware als de relatieve ziekte te stoppen en te beperken, is Vakez natuurlijk behoorlijk in de macht, onder waakzaam toezicht van een behandelende hematoloog.

    Erythremia-behandeling omvat meestal het nemen van een aantal medicijnen:

    • IJzerhoudende medicijnen om het hemoglobinegehalte te handhaven.
    • Medicijnen om de urinezuurspiegels in het lichaam onder controle te houden.
    • Geneesmiddelen die kiemhyperplasie in het beenmerg remmen.
    • Bloedstolselverlagende medicijnen.
    • Preparaten voor de normalisatie van de milt en lever.
    • Cytostatica, waarvan de werking is gericht op het onderdrukken van tumorprocessen.

    De meeste erythremia-medicijnen hebben ernstige bijwerkingen..

    Geneesmiddelen voor de ziekte Vakeza is ten strengste verboden om naar eigen goeddunken in te nemen, omdat u in plaats van het therapeutische effect onherstelbare schade aan het lichaam kunt veroorzaken.

    Het verloop van de behandeling en de dosering van de ziekte Vakeza moet worden overeengekomen met de behandelende arts. En alleen op basis van de resultaten van het onderzoek, rekening houdend met alle individuele kenmerken van het lichaam.